Définition: Syndrome de Bickerstaff

Terme: 
Syndrome de Bickerstaff
Synonymes: 
Encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff

Le syndrome de Bickerstaff, ou encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff, est une maladie neurologique post-infectieuse rare caractérisée par l'association d'une ophtalmoplégie (paralysie des muscles moteurs des deux yeux), une ataxie (manque de coordination des mouvements volontaires) et des troubles de la conscience (somnolence, stupeur ou coma) ou une hyperréflexie (réponse exagérée du système nerveux parasympathique).

Suite à des infections des voies respiratoires ou gastro-intestinales, le début est marqué par des céphalées avec fièvre, vomissements et épisodes vertigineux. Les malades se présentent habituellement avec l'apparition d'une diplopie (vision double) et d'une perturbation de la marche. Une paralysie oculomotrice et des troubles de la vigilance apparaissent ensuite.

Dans la phase aiguë, la maladie peut être si sévère qu'il y a une ophtalmoplégie complète, une diplégie faciale et la paralysie complète de bras et les jambes, ressemblant la mort cérébrale.

Ce syndrome est proche du syndrome de Miller Fisher et du syndrome de Guillain-Barré. L'évolution favorable et la présence d'anticorps anti-GQ1b (dans environ 70% des cas) relient ces trois syndromes.

Sources: Orphanet, Académie de médecine