La narcolepsie est un trouble du sommeil (d'origine neurologique) qui est caractérisé par:
A. Des épisodes de somnolence qui amènent des attaques irrésistibles d'un sommeil réparateur survenant quotidiennement pendant au moins trois mois.
Les attaques de sommeil peuvent se produire dans des situations inopportunes (p. ex., en conduisant un véhicule, lors d'une conversation, etc.). La somnolence diminue habituellement après une attaque de sommeil pour réapparaître quelques heures plus tard. Elle est typiquement exacerbée dans des situations où les niveaux de stimulation et d'activité sont peu élevés (ex. en lisant ou en regardant la télévision). Les épisodes durent généralement de 10 à 20 minutes mais peuvent durer jusqu'à une heure. Pour contrôler leur somnolence, certains choisissent de faire des siestes intentionnelles. Le nombre d'épisodes de sommeil (volontaires ou non) quotidiens varie typiquement de 2 à 6 chez les individus non traités.
1) Une cataplexie (c'est-à-dire de brefs épisodes de perte soudaine du tonus musculaire bilatéral, le plus souvent en rapport avec une émotion intense, ex. colère, surprise, rire). Elle apparaît souvent des mois ou des années après la survenue de la somnolence diurne et survient chez environ 70% des gens présentant une narcolepsie. La perte de tonus musculaire, qui dure habituellement quelques secondes, peut être imperceptible pour l'entourage se manifestant par un relâchement de la mâchoire, une chute des paupières, de la tête ou des bras. Elle peut aussi être plus importante et l'individu peut laisser tomber des objets qu'il porte ou même s'effondrer à terre. Pendant cet épisode, l'état de conscience est préservé. La durée et la fréquence de ces épisodes sont augmentées par la privation de sommeil.
2) L'intrusion récurrente d'éléments du sommeil paradoxal (phase du sommeil caractérisé par des mouvements oculaires rapides) lors des transitions veille-sommeil se manifestant par des hallucinations juste avant l'endormissement ou juste après le réveil ou par des paralysies du sommeil en début ou en fin d'épisodes de sommeil. De 20 à 40% des gens présentant une narcolepsie ont des hallucinations. Ces dernières sont le plus souvent visuelles et incorporent des éléments de l'environnement (p. ex. objets se déplaçant dans un tableau du mur de la chambre). Elle peuvent aussi être auditives (ex. entendre un intrus dans la maison) ou kinesthésiques (ex. sensation de voler). De 30 à 50% des individus présentent une paralysie du sommeil. L'individu est éveillé mais incapable de bouger ou de parler. Les hallucinations et les paralysies liées au sommeil peuvent survenir conjointement, ce qui amène souvent des expériences terrifiantes où l'individu voit des choses inhabituelles et est incapable de bouger. Heureusement elles ne durent que quelques secondes à quelques minutes.
La plupart des experts du domaine acceptent toutefois le diagnostic de narcolepsie en l'absence de ce dernier critère (B) si des tests démontrent des endormissements en sommeil paradoxal (alors que normalement le sommeil paradoxal survient plus tard dans le sommeil).
Cette maladie toucherait de 2 à 16 personne sur 10,000 et devient habituellement cliniquement significative pendant l'adolescence.
La narcolepsie doit être différenciée de la somnolence que présentent certaines personnes à certains moments de la journée à laquelle ils peuvent résister ou encore des effets de la privation de sommeil. De plus, si la perturbation est liée aux effets physiologiques directs d'une substance ou d'une autre affection médicale générale, on ne pose pas le diagnostic de narcolepsie.
Référence:
American Psychiatric Assocation, DSM-IV Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux, Masson, 1996 (version américaine 1994).
