Qu'est-ce que le syndrome Gilles de la Tourette?

Soumis par Gestion le 28 septembre 2005

Voici les critères du DSM IV (1) pour le diagnostic du syndrome Gilles de la Tourette.

A. Présence de tics moteurs multiples et d'un ou plusieurs tics vocaux, à un moment quelconque au cours de l'évolution de la maladie mais pas nécessairement de façon simultanée. (Un tic est un mouvement - ou une vocalisation - soudain, rapide, récurrent, non rythmique et stéréotypé.)

B. Les tics surviennent à de nombreuses reprises au cours de la journée (généralement par accès), presque tous les jours ou de façon intermittente pendant plus d'une année durant laquelle il n'y a jamais eu d'intervalle sans tics de plus de trois mois consécutifs.

C. La perturbation entraîne une souffrance marquée ou une altération significative du fonctionnement social, professionnel, ou dans d'autres domaines importants.

D. Début avant l'âge de 18 ans.

E. La perturbation n'est pas due aux effets physiologiques directs d'une substance (p. ex. stimulants) ni à une affection médicale générale (p. ex., chorée de Huntington ou encéphalite virale).

Les tics vocaux comprennent des mots ou des sons divers tels que claquement de la langue, grognements, glapissements, aboiements, reniflements, ébrouements et toussotements. Les tics verbaux complexes consistant à prononcer des obscénités (coprolalie) se retrouvent chez moins de 10 % des sujets atteints de ce trouble. Les tics moteurs peuvent comprendre des comportements tels que toucher, s'accroupir, revenir sur ses propres pas et tourner sur soi-même en marchant.

Dans environ la moitié des cas, les premiers symptômes qui apparaissent sont des accès d'un tic isolé, le plus souvent un clignement des yeux, moins souvent des tics atteignant d'autres parties du visage ou du corps. Les symptômes initiaux peuvent aussi être une protusion de la langue, un accroupissement, un reniflement, des bonds, des sauts, des raclements de la gorge, un bégaiement, une émission de sons ou de mots, ou une coprolalie. D'autres cas débutent par des symptômes multiples.

D'autres symptômes fréquemment associés au syndrome de la Tourette sont les obsessions et les compulsions ainsi que l'hyperactivité, la distractibilité et l'impulsivité. Des sentiments de malaise dans les situations sociales et l'humeur dépressive sont fréquents. Le fonctionnements scolaire ou professionnel est souvent perturbé du fait des réactions de rejet de la part des autres et de la peur d'avoir des tics en public.

Ce syndrome survient chez environ 4 à 5 sujets pour 10,000. Le début du syndrome peut être aussi précoce que l'âge de deux ans. Il apparaît habituellement pendant l'enfance ou au début de l'adolescence, le plus souvent vers 7 ans. Il dure habituellement toute la vie, bien que des périodes de rémission allant de quelques semaines à quelques années peuvent survenir. Dans la plupart des cas, la sévérité du syndrome diminue au cours de l'adolescence et de l'âge adulte.

Le développement d'un trouble tic repose sur une vulnérabilité génétique ou constitutionnelle. 70% des femmes qui possèdent le gène développent la maladie. La proportion est de 99% chez les hommes. Le type ou la sévérité du trouble tic peut varier d'une génération à l'autre. Il peut s'agir du syndrome Gilles de la Tourette, du trouble tic moteur ou vocal chronique, de certaines formes de trouble obsessionnel-compulsif ou du trouble déficit de l'attention et hyperactivité. Un trouble tic "non génétique" peut accompagné un autre trouble mental (ex. trouble envahissant du développement) ou une affection médicale générale (ex. épilepsie).

(1) American Psychiatric association, DSM-IV, Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux. Traduction française, Paris, Masson, 1996, 1056p.

Voyez également: