Atteinte du syndrome de Kleine-Levin, une adolescente dort deux semaines à la fois

Une adolescente britannique est atteinte d'une maladie neurologique rare d'origine inconnue qui la fait dormir deux semaines à la fois, ce qui lui vaut le surnom de Belle au Bois Dormant. Louisa Ball, 15 ans, est atteinte du syndrome de Kleine-Levin depuis l'âge de 13 ans. Le syndrome s'est déclaré suite à une grippe.

Le syndrome de Kleine-Levin est caractérisé par des épisodes d'hypersomnie associés à des troubles cognitivo-comportementaux. Selon Orphanet, portail français des maladies rares et des médicaments orphelins:
"Sa prévalence estimée est de 1 à 2 cas par million. Il survient plus fréquemment chez les hommes (68-78%), à l'adolescence (81%), avec un âge de début de 15 ans en moyenne (4-82 ans)".

Le premier épisode peut être déclenché par une infection (72% des cas). Le nombre d'épisodes se situe entre 7 et 19, durant 10 à 13 jours et se répétant tous les 3,5 mois en moyenne, plus rapprochés dans les formes de l'enfant. Les épisodes comportent une hypersomnie (15-21 heures de sommeil par jour), des troubles cognitifs (apathie, confusion, lenteur, amnésie), associés à un sentiment de déréalisation (état onirique, perception altérée).

Il peut s'y associer une hyperphagie (66%), une désinhibition sexuelle ou sociale (53%, principalement chez les hommes), des troubles anxieux, compulsifs ou de l'humeur, plus rarement des hallucinations, ou des troubles dépressifs (53%, principalement chez les femmes).

Entre les épisodes, les jeunes retrouvent pendant plusieurs mois leur état normal, mais présentent un index de masse corporelle élevé. Avec les années, les épisodes ont tendance à s'espacer, comportent moins d'hypersomnie et plus de troubles cognitifs, et disparaissent après 8 à 14 ans, mais plus tard chez les hommes, dans les formes avec hypersexualité ou débutant après 20 ans.

(...) Les malades (10%) qui ont un SKL secondaire à une maladie génétique, inflammatoire, vasculaire ou paranéoplasique, sont plus âgés, ont des épisodes plus longs et plus fréquents mais leur clinique et leur réponse thérapeutique sont similaires à celles des SKL primitifs.

(...) Les traitements restent décevants, avec une efficacité modeste de l'amantadine pendant les épisodes (les autres stimulants étant peu utiles), et des thymorégulateurs (lithium, valproate, mais pas la carbamazépine) en traitement de fond, au point que l'abstention thérapeutique est souvent préférable, la prise en charge se limitant à des mesures de soutien." (Auteur: Dr. I. Arnulf, août 2008).

Voyez également:

Qu'est-ce que la narcolepsie?

Psychomédia avec source:Orphanet