Qu'est-ce que le syndrome de Rett? - Définition, symptômes

Le syndrome de Rett fait partie des troubles envahissants du développement aussi appelés trouble du spectre autistique.

Le syndrome de Rett se caractérise par l'apparition de certaines déficiences après une période de développement normal.

Voici les critères pour le diagnostic de ce syndrome selon le DSM IV(1):

A. Présence de tous les éléments suivants:
(1) développement prénatal et périnatal apparemment normaux
(2) développement psychomoteur apparemment normal pendant les 5 premiers mois après la naissance
(3) périmètre crânien normal à la naissance
B. Survenue, après la période initiale de développement normal, de tous les éléments suivants:
(1) décélération de la croissance crânienne entre 5 et 48 mois
(2) entre 5 et 30 mois, perte des compétences manuelles intentionnelles acquises antérieurement, suivie de l'apparition de mouvements stéréotypés des mains (p. ex., torsion des mains ou lavage des mains)
(3) perte de la socialisation dans la phase précoce de la maladie (bien que certaines formes d'interaction sociale puissent se développer ultérieurement)
(4) apparition d'une incoordination de la marche ou des mouvements du tronc
(5) altération grave du développement du langage de type expressif et réceptif, associée à un retard psychomoteur sévère.

Typiquement, le syndrome de Rett est associé à un retard mental sévère. Des crises d'épilepsie sont fréquemment présentes. Ce syndrome est plus rare que l'autisme et ne semble être présent que chez les filles.

Le trouble persiste toute la vie. Dans la plupart des cas, les possibilités d'amélioration sont très limitées. On peut souvent observer, à la fin de l'enfance ou au début de l'adolescence, un début d'intérêt pour les interactions sociales mais les difficultés de communication et de comportement demeurent relativement constantes tout au long de la vie.

Voyez également:

Le syndrome de Rett (du spectre autistique) pourrait être réversible
DOSSIER : Autisme et troubles du spectre autistique

(1) DSM-IV, Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux ("Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders"), publié par l'American Psychiatric Association et utilisé internationalement par les professionnels de la santé mentale.