Qu'est-ce que le syndrome de Rett?

B. Survenue, après la période initiale de développement normal, de tous les éléments suivants:
(1) décélération de la croissance crânienne entre 5 et 48 mois
(2) entre 5 et 30 mois, perte des compétences manuelles intentionnelles acquises antérieurement, suivie de l'apparition de mouvements stéréotypés des mains (p. ex., torsion des mains ou lavage des mains)
(3) perte de la socialisation dans la phase précoce de la maladie (bien que certaines formes d'interaction sociale puissent se développer ultérieurement)
(4) apparition d'une incoordination de la marche ou des mouvements du tronc
(5) altération grave du développement du langage de type expressif et réceptif, associée à un retard psychomoteur sévère.

Typiquement, le syndrome de Rett est associé à un retard mental sévère. Des crises d'épilepsie sont fréquemment présentes. Ce syndrome est plus rare que l'autisme et ne semble être présent que chez les filles.

Le trouble persiste toute la vie. Dans la plupart des cas, les possibilités d'amélioration sont très limitées. On peut souvent observer, à la fin de l'enfance ou au début de l'adolescence, un début d'intérêt pour les interactions sociales mais les difficultés de communication et de comportement demeurent relativement constantes tout au long de la vie.

(1)American Psychiatric association, DSM-IV, Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux. Traduction française, Paris, Masson, 1996, 1056p.

Voyez également:

Le syndrome de Rett (du spectre autistique) pourrait être réversible
DOSSIER : Autisme et troubles du spectre autistique

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