Qu'est-ce que la démence? (Définition, symptômes, diagnostic)

(2) Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes:

(a) Aphasie: perturbation du langage. Elle peut se manifester par une difficulté à nommer des objets ou des personnes, un discours vague avec de longues circonvolutions et une utilisation excessive de mots imprécis comme "chose" et "ça". La compréhension du langage parlé et écrit peut également être altérée. À un stade avancé, les gens peuvent se limiter à répéter ce qu'ils viennent d'entendre, répéter continuellement des sons ou être mutiques.

(b) Apraxie: altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes. Les sujets ne peuvent imiter des gestes comme de se coiffer ou exécuter correctement des gestes symboliques comme faire un au revoir de la main. L'apraxie peut conduire à l'impossibilité de cuisiner, de s'habiller, etc..

(c) Agnosie: impossibilité de reconnaître ou d'identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes. Les sujets peuvent être incapables de reconnaître des objets, des membres de leur famille ou encore leur propre image dans le miroir. De la même façon, ils peuvent être incapables, malgré une sensibilité tactile normale, d'identifier, par le toucher seulement, des objets familiers comme des clés ou des pièces de monnaie.

(d) Perturbation des fonctions exécutives: faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite. Cette perturbation peut se manifester par une difficulté à accomplir des tâches nouvelles et par l'évitement de situations qui impliquent le traitement d'informations nouvelles et complexes. Elle se manifeste aussi par une capacité réduite à changer le contenu de pensée et à exécuter des activités motrices en série.

Pour porter le diagnostic, ces déficits cognitifs doivent être à l'origine d'une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représenter un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur. Si ces déficits ne surviennent qu'au cours d'un délirium, le diagnostic de démence ne doit pas être porté.

Caractéristiques et troubles associés

Les sujets peuvent n'avoir que peu ou pas conscience de la perte de mémoire et des autres anomalies cognitives. Ils peuvent ainsi faire des projets incompatibles avec leurs déficits ou sous-estimer les risques impliqués dans certaines activités (ex. la conduite automobile). Ils peuvent parfois devenir violents. Certains peuvent avoir un comportement désinhibé: ils font des plaisanteries déplacées, négligent leur hygiène personnelle, se montrent d'une familiarité excessive avec les étrangers, méconnaissent les règles des conduites sociales.

De l'anxiété, des troubles de l'humeur et du sommeil sont souvent associés à la démence. Des idées délirantes sont fréquentes, notamment à thèmes de persécution. Des hallucinations de toutes les modalités sensorielles, mais surtout visuelles, peuvent survenir. Le délirium est souvent surajouté. Les sujets atteints de démence sont particulièrement sensibles aux stress physiques et psychologiques qui peuvent augmenter leurs déficits et leurs symptômes associés.

Les causes de la démence

La cause la plus fréquente de démence est la maladie d'Alzheimer suivie par la démence vasculaire. Viennent ensuite les étiologies multiples. Les autres affections médicales générales pouvant causer la démence sont la maladie de Pick, l'hydrocéphalie à pression normale, la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, les traumatismes crâniens, les tumeurs cérébrales, l'anoxie (diminution de la quantité d'oxygène que le sang distribue aux tissus), les maladies infectieuses (p. ex., VIH (sida), la syphilis), les maladies à prions (p. ex., la maladie de Creutzfeldt-Jakob), les maladies endocriniennes (p. ex., l'hypothyroïdie, l'hypercalcémie, l'hypoglycémie), les carences vitaminiques (p. ex., la carence en thiamine, la pellagre (déficience en vitamine S), la carence en vitamine B12), les maladies immunitaires (p. ex., polymyalgia rheumatica, le lupus érythémateux disséminé), certaines maladies hépatiques métaboliques (p. ex., la maladie de Kufs, et autres maladies chez l'adulte et chez l'enfant) ainsi que d'autres maladies neurologiques (p. ex., la sclérose en plaques). La démence peut aussi résulter des effets persistants d'une substance.

Prévalence

Le début de la démence varie selon la cause sous-jacente mais il est habituellement tardif. Elle est plus fréquente après 85 ans. Elle est rarement présente chez les enfants et les adolescents. On estime que 2% à 4% de la population de plus de 65 ans est atteinte par la démence de type Alzheimer. Les autres types de démence sont beaucoup moins fréquents. La démence atteint 20% ou plus de la population après 85 ans. Une démence peut, selon la maladie sous-jacente, être stable, progressive ou en rémission.

Diagnostic différentiel

Chez les sujets atteints d'un trouble dépressif majeur, particulièrement chez les personnes âgées, il peut être difficile d'établir si les déficits cognitifs sont dus à la dépression ou à la démence. La dépression peut en effet entraîner (de façon réversible) un affaiblissement de la mémoire, des difficultés à penser et à se concentrer et une réduction globale des capacités intellectuelles. La démence doit également être distinguée du déclin normal du fonctionnement cognitif qui survient avec l'âge.

Voyez également:

Qu'est-ce que la démence vasculaire?
Qu'est-ce que la maladie d'Alzheimer ?
La démence à corps de Lewy, deuxième type de démence après l'Alzheimer
L'aphasie progressive, démence différente de la maladie d'Alzheimer
DOSSIER Psychomédia: Alzheimer et démence

(1) American Psychiatric association, DSM-IV, Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux. Traduction française, Paris, Masson, 1996, 1056p.