Certains cas d'une affection « souvent mystérieuse » impliquant des lésions des petites fibres du système nerveux périphérique ont une cause auto-immune, selon une étude publiée dans la revue Therapeutic Advances in Neurological Disorders.

L'étude a été menée avec 55 personnes atteintes « de ce qui semble être une polyneuropathie des petites fibres d'origine auto-immune (PNPFaa) ».

Elle montre qu'un traitement d'immunothérapie par immunoglobuline intraveineuse, utilisé pour traiter d'autres affections auto-immunes et inflammatoires, peut soulager les symptômes et améliorer la fonction nerveuse de la plupart des patients.

« C'est le premier traitement qui a le potentiel d'améliorer les lésions nerveuses, pas seulement de bloquer les symptômes avec des médicaments comme les opioïdes qui ne s'attaquent pas à leur cause », souligne Anne Louise Oaklander, du Massachusetts General Hospital (MGH) et de l'Université Harvard, auteure principale du rapport.

« La PNPF entraîne des dommages généralisés aux petites fibres nerveuses qui transmettent des signaux de douleur ou contrôlent des fonctions internes telles que la fréquence cardiaque, la tension artérielle et la transpiration », explique le communiqué. « Les personnes atteintes développent souvent des douleurs chroniques, une fatigue, une faiblesse ou des évanouissements en position debout, une fréquence cardiaque rapide ou des problèmes gastro-intestinaux. »

Des causes courantes de PNPF incluent le diabète et les lésions nerveuses induites par la chimiothérapie. Mais cette étude a été menée avec des personnes qui font partie des 30 à 50 % des patients atteints de PNPF chez lesquels aucune cause n'a été identifiée lors de leur première évaluation, ce qui mène à un diagnostic de PNPF « idiopathique ».

Des études du groupe d'Oaklander et d'autres ont suggéré que certains de ces patients souffrent d'une maladie auto-immune non diagnostiquée.

Dans une étude publiée en 2013 dans la revue Pediatrics, l'équipe d'Oaklander a rapporté des premières évidences que la PNPF affecte des enfants et des adolescents. Bien que ces jeunes en bonne santé n'aient eu aucune explication médicale pour leur neuropathie, les chercheurs ont noté que bon nombre d'entre eux avaient des antécédents personnels ou familiaux de maladie auto-immune ou des tests sanguins indiquant une activation immunitaire ou inflammatoire. Cette évidence et d'autres ont amené l'équipe à proposer l'existence d'une PNPF apparemment auto-immune (PNPFaa), dans laquelle le système immunitaire attaque directement les petites fibres nerveuses. Plusieurs autres types de lésions nerveuses, dont le syndrome de Guillain-Barré, sont causées par une attaque auto-immune contre les grandes fibres nerveuses, et des troubles auto-immuns systémiques tels que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus ont été associés à la PNPF, ce qui donne une base solide à l'hypothèse, expliquent les chercheurs.

Dans l'étude pédiatrique de 2013, un traitement par stéroïdes ou par immunoglobulines a apporté une amélioration chez 12 des 15 patients traités. Les stéroïdes ont été jugés utiles dans quelques autres cas publiés, mais comme leur utilisation à long terme entraîne des effets secondaires indésirables importants, la présente étude s'est concentrée sur le traitement par immunoglobuline intraveineuse, un traitement approuvé par la FDA pour une grande variété de troubles immunitaires et qui est prescrit hors approbation pour d'autres affections immunitaires.

L'équipe a examiné les dossiers médicaux de 55 personnes qui répondaient aux critères diagnostiques de la PNPF, qui n'avaient aucune évidence de causes non immunitaires et qui ont été traitées par immunoglobuline intraveineuse à une dose initiale de 2 grammes par kilogramme de poids toutes les quatre semaines. Tous les patients sauf quatre ont été traités pendant au moins trois mois, les autres ayant cessé à cause d'effets secondaires.

L'équipe a étudié neuf types de données du suivi, qui ont toutes montré une amélioration : 74 % des 51 patients évaluaient que leurs symptômes s'étaient améliorés après le traitement, tout comme 77 % de leurs médecins. Chez 8 patients, les symptômes se sont tellement améliorés qu'ils ont pu diminuer puis cesser tout traitement.

« Cette étude est très surprenante », dit Oaklander. « Bien qu'il ne s'agisse pas d'un essai clinique contrôlé, il s'agit d'un changement de paradigme, car le fait qu'un traitement immunomodulateur ait été efficace est la preuve la plus probante à ce jour que certaines personnes ont une cause auto-immune à la PNPF qui peut être améliorée ».

« Cette étude offre non seulement une nouvelle classe de traitements, mais apporte aussi des évidences de découverte d'une nouvelle maladie. Bien que l'immunothérapie ne soit pas pour tout le monde ayant une PNPF, les patients atteints de PNPF idiopathique devraient être systématiquement dépistés pour toutes les causes courantes. » Ils devraient demander à leurs médecins d'identifier leur cause spécifique et discuter des options de traitement modificateur de la maladie, suggère la chercheure.

Elle exhorte également les compagnies d'assurance, qui sont réticentes à couvrir ce traitement coûteux, à envisager de couvrir des essais de trois mois chez des patients dont le diagnostic est approprié.

La chercheure souligne que cette étude de cas rétrospective doit être validée dans le cadre d'un essai clinique prospectif randomisé.

Une étude de la même équipe publiée en 2013 indiquait que certaines personnes ayant reçu un diagnostic de fibromyalgie seraient plutôt atteintes d'une neuropathie des petites fibres parfois traitable.

Fibromyalgie : un déséquilibre cérébral causerait une neuropathie des petites fibres (2017)

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Psychomédia avec source : Massachusetts General Hospital.
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