Le trouble neurocognitif fronto-temporal léger ou majeur (ce dernier est aussi appelé démence fronto-temporale) est caractérisé par le développement progressif d'un changement de comportement et de personnalité et/ou un déficit du langage. Dans le trouble neurocognitif léger, l'indépendance de la personne est maintenue, ce qui n'est plus le cas dans le trouble neurocognitif majeur.

Contrairement à la maladie d'Alzheimer, les troubles de mémoire ne deviennent apparents que tardivement dans l'évolution de la démence fronto-temporale.

Critères diagnostiques

Voici les critères diagnostiques du DSM-5 (1) pour ce trouble (traduction libre de Psychomédia) :

  1. Les critères du trouble neurocognitif majeur (démence) ou du trouble neurocognitif léger sont rencontrés.

  2. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle.

  3. Soit (1) ou (2) :

    1. Variante comportementale :

      1. Trois ou plus des symptômes comportementaux suivants :

        1. Désinhibition comportementale.
        2. Apathie ou inertie.
        3. Perte de la sympathie ou de l'empathie.
        4. Comportements persévératifs, stéréotypés ou compulsifs/ritualistes.
        5. Hyperoralité et changements alimentaires.
      2. Déclin important de la cognition sociale et/ou des capacités exécutives.

    2. Variante langage :

      1. Déclin important dans la capacité de langage (production verbale, trouver les mots, nommer les objets, grammaire, compréhension des mots).

  4. Préservation relative de l'apprentissage et de la mémoire ainsi que de la fonction sensori-motrice.

  5. Le trouble n'est pas mieux expliqué par une maladie cérébrovasculaire, une autre maladie neurodégénérative, les effets d'une substance, un autre mental ou neurologique, ou un trouble systémique.

Un trouble neurocognitif frontotemporal (TNF) probable est diagnostiqué si l'une des conditions suivantes est présente :

  1. Évidence d'une mutation génétique responsable du trouble, soit à partir des antécédents familiaux ou de tests génétiques.

  2. Évidence d'une implication frontale ou temporale disproportionnée provenant de la neuroimagerie.

Un TNF possible est diagnostiqué s'il n'y a aucune preuve de mutation génétique, et qu'aucune neuroimagerie n'a pas été effectuée.

Prévalence et évolution

Le trouble neurocognitif frontotemporal est une cause fréquente de l'apparition précoce d'un trouble neurocognitif chez les personnes de moins de 65 ans. Environ 20-25 % des cas de trouble frontotemporal surviennent chez des personnes de plus de 65 ans. Ce trouble constituerait environ 5 % des cas de démence.

Selon les estimations, la prévalence des variantes comportementales et du langage sémantique est plus élevée chez les hommes, et celle du langage non fluent est plus élevée chez les femmes.

La maladie est progressive, avec une survie médiane de 6-11 ans après l'apparition des symptômes et 3-4 ans après le diagnostic. La survie est plus courte et le déclin plus rapide que dans la maladie d'Alzheimer typique.

(1) DSM-5, Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux ("Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders"), publié par l'American Psychiatric Association en 2013.

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