Le trouble neurocognitif à corps de Lewy léger ou majeur (le trouble majeur est aussi appelé démence à corps de Lewy) inclut :

  • non seulement le déficit cognitif progressif (avec changements précoces dans l'attention et les fonctions exécutives complexes plutôt que l'apprentissage et la mémoire),
  • mais aussi : des hallucinations visuelles complexes récurrentes et les symptômes concomitants du trouble du comportement en sommeil paradoxal (qui peut être une manifestation très précoce) ; ainsi que des hallucinations dans d'autres modalités sensorielles, la dépression, et des délires.

Les corps de Lewy sont des dépôts anormaux d’une protéine, appelée alpha-synucléine, qui se forment à l’intérieur des cellules nerveuses.

Dans le trouble neurocognitif léger, l'indépendance de la personne est maintenue, ce qui n'est plus le cas dans le trouble neurocognitif majeur.

Critères diagnostiques

Voici les critères diagnostiques du DSM-5 (1) pour ce trouble (traduction libre de Psychomédia) :

  1. Les critères du trouble neurocognitif majeur (démence) ou du trouble neurocognitif léger sont rencontrés.

  2. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle.

  3. Le trouble rencontre une combinaison de caractéristiques diagnostiques de base et de caractéristiques diagnostiques suggestives :

    Pour le trouble probable, la personne présente deux caractéristiques de base, ou une caractéristique suggestive avec une ou plusieurs caractéristiques de base.

    Pour le trouble possible, la personne présente une seule caractéristique de base, ou une ou plusieurs caractéristiques suggestives.

    1. Caractéristiques diagnostiques de base :

      1. Fluctuation de la cognition avec de fortes variations de l'attention et de la vigilance.
      2. Hallucinations visuelles récurrentes qui sont bien formées et détaillées.
      3. Caractéristiques spontanées de parkinsonisme, avec une survenue ultérieure au développement du déclin cognitif.
    2. Caractéristiques diagnostiques suggestives :

      1. Les critères du trouble du comportement en sommeil paradoxal sont rencontrés.
      2. Sensibilité sévère aux médicaments neuroleptiques (ou antipsychotiques).
  4. Le trouble n'est pas mieux expliqué par une maladie cérébrovasculaire, une autre maladie neurodégénérative, les effets d'une substance, un autre mental ou neurologique, ou un trouble systémique.

Prévalence et évolution

Les quelques estimations de la prévalence de la démence de Lewy vont de 0,1 % à 5 % de la population âgée générale et de 1,7 % à 30,5 % de tous les cas de démence. Elle est légèrement plus fréquente chez les hommes que les femmes.

Il s'agit d'un trouble graduellement progressif avec une apparition insidieuse. Cependant, il y a souvent une histoire prodromique (période qui précède la maladie avec des signes avant-coureurs) d'épisodes confusionnels (delirium) de survenue aiguë, souvent précipités par une maladie ou une chirurgie.

La distinction entre le trouble neurocognitif à corps de Lewy, dans lequel les corps de Lewy se situent principalement dans le cortex, et le trouble neurocognitif majeur ou léger dû à la maladie de Parkinson, dans laquelle la pathologie se situe principalement dans les noyaux gris centraux, est l'ordre dans lequel les symptômes cognitifs et moteurs apparaissent. Dans le trouble neurocognitif à corps de Lewy, le déclin cognitif se manifeste tôt dans le cours de la maladie, au moins un an avant l'apparition des symptômes moteurs.

L'évolution de la maladie peut être caractérisée par des plateaux occasionnels, mais progresse éventuellement vers une démence sévère et le décès. La durée moyenne de survie est de 5-7 ans. L'apparition des symptômes est généralement observée de la sixième à la neuvième décennies de la vie, la plupart des cas, apparaissant autour de 75 ans.

(1) DSM-5, Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (« Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders »), publié par l'American Psychiatric Association en 2013.

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